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Ce blog décrit la vie avec la mucoviscidose, cette maladie génétique et chronique, vicieuse et sournoise.
Il retrace le quotidien de Zélie avec sa maladie mais accueille aussi d'autres articles.
le 22 janvier 2023
SOIREE SPECIALE
MUCOVISCIDOSE SUR M6 LE 31 JANVIER
Après le téléfilm inspiré de l'histoire vraie de Julie, jeune femme pétillante atteinte de mucoviscidose, la soirée continue à 23h en plateau avec Julie, Pierre et Laurence Lemarchal.
A 23h20 , documentaire de 54 minutes dans lequel Orianne Gicqueau et Fabien Touati ont suivi six patients aux parcours différents. Agés de 9 à 43 ans, Julie, Maxime, Zélie, David, Sébastien, Romane et Mattéo, tous atteints de la mucoviscidose, livrent leur combat, une lutte que mène aussi de front parents, proches et medecins. En se mobilisant aujourd'hui, tous espèrent pouvoir un jour guérir.
Le 8 janvier 2023
On se réveille ou bien ?
En fin de semaine dernière, j’ai eu la chance de repasser du temps avec Sophie Jacques breathwithsophie et Hugues Gauchez, les deux kinés experts de la mucoviscidose et, le moins que l’on puisse dire, c’est que les regarder poser leurs mains expertes sur le thorax de Zélie a ravivé de vives émotions en moi.
J’ai mesuré le chemin parcouru avec et grâce à eux en me remémorant tout le temps précieux qu’ils avaient pu consacrer à Zélie, les semaines passées dans le cabinet de Hugues, les séances rassurantes avec Sophie, sans compter le temps passé avec elle au téléphone ou en visio…
Avec Zélie, on s’est donné la peine d’essayer de rattraper le temps que nous avons perdu les premières années en suivant leurs conseils à la lettre. Ça nous aura demandé des heures tous les jours, de l’énergie, des larmes, de la colère… mais nous y avons cru et nous avons bien fait. D'accord le combat n'est pas terminé mais je suis persuadée que le plus dur est maintenant derrière nous.
Ceux qui ont lu Bisou2-Muco0 savent exactement de quoi je parle et tout ce qu’on leur doit !
Pour autant, si j'ai énormément appris , il y a quand même quelques trucs qui m’échappent encore aujourd'hui dans la prise en charge des patients atteints de mucoviscidose. Les messages que vous m’envoyez régulièrement renforcent d'ailleurs mes interrogations.
Par exemple, je ne comprends toujours pas pourquoi on laisse un jeune patient s’encombrer sous seul prétexte qu’il y a pleins de virus cet hiver.
Je me demande comment le thorax d’un enfant peut se déformer au fil du temps sans que personne ne cherche à le soulager ni à le corriger.
Je ne comprends pas que l’on puisse accepter que nos têtes blondes fassent leurs aérosols devant un écran, comme si rester « tranquille » 10 minutes en garantissait la bonne prise.
Je ne comprends pas qu’on réponde à un parent inquiet parce que sa fille va mal « rassurez-vous, elle aura le droit au Kaftrio dans quelques années », alors que ce qu’il cherche avant tout c’est soulager son enfant là maintenant et pouvoir le faire tenir jusqu’au traitrement.
Bref, nous ne sommes pas tous égaux dans la prise en charge de la maladie car il persiste une certaine passivité que je trouve dangereuse, inacceptable et révoltante.
Alors, pour répondre à cette kiné qui lance en souriant « il faudrait éduquer les parents ! » je lui dirais que ces mêmes parents suivent les directives des médecins et que nous avons tous une grande responsabilité car nous représentons chacun un maillon de la chaine : parents, patient, médecins, kinés. Et pendant que les uns rejettent la faute sur les autres, la mucoviscidose prend sa place insidieusement, les thorax se déforment, les bronches se bouchent, les VEMS baissent tranquillement, et tout ça sous les yeux de tout le monde.
Du coup, on laisse faire ou on se décide enfin à tous devenir des experts autour de l’enfant, pour que lui-même en devienne rapidement un ?
Il est temps de remettre les points sur les i et de l’air dans les poumons.
Allez hop au boulot, on a un mucus à faire bouger !!
Etre autonome pour être libre...
11 ans et demi, elle grandit notre Zélie !!
Si un des rôles de parents est entre autres d'aider son enfant à voler de ses propres ailes pour s'épanouir, c'est encore plus vrai lorsque celui-ci traîne avec lui une maladie comme la mucoviscidose. C'est pourquoi nous nous appliquons à ce que Zélie soit la plus autonome possible lorsqu'elle est à l'extérieur de la maison.
Cette autonomie est à elle seule une forme de liberté, la promesse d'une possible vie sociale, un laisser-passer particulièrement précieux pour participer aux différentes activités avec les enfants de son âge.
Les adultes sont disponibles pour la soutenir mais je tiens à ce qu’elle apprenne d’abord à compter sur elle-même, que ce soit pour la prise de ses médicaments, ou encore le changement des compresses du bouton de gastrostomie par exemple.
Je fais en sorte que les personnes à qui elle est confiée n’aient pas à se préoccuper du côté médical, d’autant plus qu’ils connaissent bien moins qu’elle sa mucoviscidose. Donc si elle avale une poignée de gélules sous leurs yeux c’est normal, de même que si elle leur fait part d’un éventuel problème c’est qu’elle en a un et qu’il faut réagir. Bref, ils savent qu’ils peuvent lui faire confiance, c’est le message que j’aime leur faire passer. Ce contrat moral gagnant-gagnant lui convient bien et, si la mucoviscidose l’a trop souvent freinée, Zélie a toujours pu bénéficier d’une grande compréhension autour d’elle, voire de l’admiration.
J’ai moi-même choisi cette indépendance en prenant le parti de réaliser les séances de kiné avec elle. Même si je préférerais faire autre chose moi-aussi, ce moment reste une parenthèse de complicité privilégiée que je considère comme un cadeau encore aujourd’hui. J’ai appris beaucoup, j’apprends encore et Zélie aussi. Nous progressons ensemble. Elle prend le temps de m’expliquer avec ses mots à elle tout ce qu’elle ressent dans ses poumons et j’admire sa finesse d’expertise quand elle parle de son corps.
Il y a quelques mois, elle a même eu l’audace de repositionner elle-même son bouton de gastrostomie qui s était sauvé alors qu’elle était en sortie avec l’Espace jeune de la commune. Qu’elle ose réaliser ce geste technique lui a évité de perdre du temps précieux sur sa journée d’activité et elle a bien fait !
Voilà, j’aime la manière dont Zélie gère sa mucoviscidose car même si sa maladie est lourde au quotidien, elle la porte vaillamment et continue à tracer sa route.
Allez GO ma Zélie, continue à grimper comme tu le fais, et tu atteindras le sommet !
15 décembre 2022
La phrase....
" Qu'as tu pensé quand tu as pu enfin avoir le Kaftrio.? Que c'était une chance ?
-- non, une récompense ! "
6
juillet
2022
15 juin 2022
Un bisou sur ta peau salée entre les mains de Zélie...
Elle aura mis le temps qu'il fallait, mais la lettre que j'ai écrite à Zélie il y a 7 ans est bien arrivée entre les mains de sa destinataire.
je suis un peu émue quand-même...
Il y a des rencontres qui touchent...
5 mai
2022
Inauguration du CRCM de Vannes
Pierre et Laurence LEMARCHAL étaient présents à Vannes pour l'inauguration du tout beau tout neuf CRCM.
La délégation de Vaincre la Mucoviscidose, essentielle à la vie d'un CRCM (Centre de Ressources et de Compétences pour la Mucoviscidose)
Silence ça tourne !
Le 19 mai 2021, le réalisateur Xavier Deleu et le caméraman Nicolas sont venus filmer Zélie à Moelan sur Mer. D'abord des images sur la plage de Trénez, puis ensuite à la maison. Ils voulaient mettre en images le quotidien d'une petite patiente atteinte de mucoviscidose et en attente du Kaftrio. Une expérience hors du commun pour Zélie et moi.
Depuis, fort heureusement, Zélie a pu bénéficier du Kaftrio pédiatrique à titre compassionnel. Ce médicament révolutionnaire a largement tenu ses promesses, Zélie respire mieux.
DIFFUSION DU DOCUMENTAIRE: le 26 avril 2022 à 20h45 sur Arte dans l'émission Théma.
Il faut quand même que je vous raconte...
Ce 8 décembre dernier, Zélie, 10 ans, avait enfin entre les mains ce fameux Trikafta pédiatrique tant attendu et fraîchement débarqué des USA rien que pour elle, à titre compassionnel comme on dit.
Évidemment ce Noël avant Noël ne pouvait que nous réjouir mais nous avons reçu tellement de douches froides que l’expérience nous a appris à rester prudents, même très prudents. C’est donc tout naturellement que le Trikafta a remplacé l’Orkambi dans l’armoire à pharmacie.
Zélie n’a jamais beaucoup toussé -son mucus doit être un grand timide- c’est d’ailleurs ce qui a trompé tout le monde sur la sévérité de son atteinte respiratoire quand elle était petite.
Mais ce 9 décembre 2021, jour de la première prise, ce mucus sale a bien été obligé de sortir de sa cachette. Zélie a senti ses poumons vibrer de partout -et pourtant je vous promets que ni le mode vibreur ni le silencieux n’existent chez elle-, elle a craché ses cochonneries colorées sans effort particulier, le mucus coulait dans son arrière gorge etc. Ces effets ont duré 3 jours, puis plus rien de significatif.
Nous avons volontairement banalisé le traitement pour ne pas trop attendre de lui, par crainte d’être déçus, encore. Le bonheur et la légèreté finissent par faire peur quand on est sans cesse ramenés à une réalité dure et angoissante. La vie a donc continué comme avant. Les soins, le sport, la kiné, une cure intraveineuse en janvier. Bref, la vie ordinaire de Zélie. Ne pas penser au Trikafta pour ne pas tout lâcher.
Bien sûr il y a eu des signes : plus de petite toux sèche et inflammatoire au réveil, plus besoin de ventoline, plus de spasme dans ses petits poumons… Son essoufflement à l’effort n’a plus le même bruit non plus. Il est clair, franc, sans frein. L’appétit est bon et surtout régulier…
Mais on a continué tout droit sans nous retourner, sans nous laisser distraire par ces 3 petits comprimés quotidiens. Éviter la douche froide et douloureuse. Ne pas lâcher.
Des efr (mesure du souffle) étaient planifiés mercredi. La peur encore d’être déçus… Et puis Zélie revient avec sa feuille dans la main. 66 %. C’est bon ça !
Ah oui mais attention les normes ont changé, cette valeur n’est pas vraiment comparable à celle des derniers efr ? Ah bon ? Oui, si on suit le même calcul qu’avant, les résultats correspondent plutôt à… 73 %; 73 % de capacité respiratoire, c’est possible ça pour Zélie ? 73 %, il y a de quoi faire les burpees de la joie non ?
Un excellent score que nous avons bien du mal à réaliser tant il est inattendu, exceptionnel, inédit, merveilleux, fantastique et j’en passe !
Allez ma Zélie, avec tes 73 % de capacité respiratoire et tes 2 kg de plus, nous sommes sur une très bonne voie. On continue hein ? Mais cool cool...
Et aussi...
EN COULISSES...
Faut pas croire, il y a les images que l’on veut bien montrer et les mots que l’on accepte de dire, et puis il y a tout ce qui se passe derrière le rideau. C’est dans cette intimité que se cachent la vraie vie et les plus grands combats.
Par exemple, à défaut de réussir à augmenter la petite capacité respiratoire de Zélie, on s’attache à renforcer au maximum sa résistance à l’effort. Il faut donc chaque jour s’armer de courage pour dépasser le manque de souffle et la fatigue. On ne se cherche jamais d’excuse mais tout le temps des solutions, celles-là même qui maintiennent Zélie dans la vie sociale aujourd’hui, et peut-être même dans la vie tout court. Mais tout a un prix, et sa vie à elle lui coûte cher, alors il faut la savourer tel un produit de luxe dont on connaît si bien la valeur et qu’on ne veut pas user.
Ah elles sont belles les séries de burpees ventre au sol. Mais est-ce que c’est aussi facile qu'il n'y paraît? Non, bien sûr que non.
Douloureux ? Oui, terriblement. L’essoufflement rapide et intense provoqué par ces exercices cardio engendre une sensation extrêmement angoissante qui finit inévitablement en toux violente, en crise de panique, en pleurs. Le manque d’air resserre l’étau sur ses poumons et broie en un instant sa bonne humeur et son entrain. Ça lui fait tellement mal de sentir sa poitrine écrasée par cette fichue muco !
Pourtant, Zélie recommence dès le lendemain, et le surlendemain... Les jours se suivent et se ressemblent éternellement….
Les baisses régulières de régime la replongent dans l’angoisse de l’hôpital. Elle y a passé beaucoup trop de temps, elle y a trop souffert. Elle cache tout ça derrière son beau sourire et une volonté à toute épreuve, mais il faut quotidiennement apaiser ses peurs.
Quant à sa colère, sourde, latente, débordante, je l’absorbe tant bien que mal avec mon cœur éponge de Maman. Mais cette ombre la suit du matin au soir où elle se fait plus présente encore. Alors on essaie de trouver les mots qui cicatrisent mais aucun n’est magique, pas même "Kaftrio".
Je pourrais en écrire encore et encore mais la complainte est totalement inutile et non productive. Pourtant, ça aussi il faut le leur dire...
Allez viens ma Zélie, on continue...
C'EST GRAVE DOCTEUR?
Les jours derniers, il y avait des moments où je tournais en rond à des moments précis. Il me semblait constamment que j’avais un truc à faire mais je ne me souvenais plus quoi. Préparer la nutrition de Zélie, ses aérosols, lui faire penser à boire, à manger, l’appeler pour les exercices…
Seulement voilà, Zélie était partie toute la semaine en classe de mer avec le collège. Je n’avais donc rien de tout ça ni à penser ni à faire. Mais je suis tellement conditionnée par cette succession de contraintes médicales quotidiennes qu’elles sont devenues des automatismes. Et on ne se défait pas des automatismes comme ça. Ils se sont vicieusement intégrés à ma vie depuis plus de 10 ans alors forcément le sevrage sera long. Long mais pas douloureux, car il signifiera que Zélie a pris son envol.
Honnêtement, je me sens peut-être un poil névrosée mais j’étais pourtant particulièrement sereine. D’abord parce que Zélie sait ce qu’elle a à faire, et puis surtout parce qu’elle était entre de très bonnes mains. Alors j’avais confiance. Un luxe!
J’étais tellement heureuse pour elle ! Il y a tout juste un an, elle était complètement abattue et affaiblie par sa fibroscopie. Là, elle faisait kayak, catamaran, jeux sur la plage avec tous ses amis. Comme les autres. Quelle satisfaction !
Elle qui veut toujours tout maîtriser, elle pour qui la mucoviscidose ne doit pas être ni un frein ni une excuse dans sa vie de tous les jours, elle a amplement mérité cette belle parenthèse iodée.
Maintenant, place aux vacances, au repos bien sûr, mais aussi à la reprise en mains de sa santé. Le minimum a été assuré cette semaine, mais le minimum ne suffit pas à maintenir sa déjà trop petite capacité respiratoire.
Alors ce week-end, face à cette fatigue bien normale d’un début de collège et d’une si belle semaine , on va simplement marcher et axer principalement sur le travail de la mobilité avant de ressortir kettle, TRX et haltères pour des WOD et des tabatas endiablés.
Allez GO ma Zélie, on remonte l’intensité doucement mais sûrement !
SUR UN FIL
On marche toujours sur un fil à la recherche permanente de l’équilibre. D’un côté la lourdeur des contraintes médicales , de l’autre la vie ordinaire d’une petite collégienne. Droit devant, la vie de Zélie.
Voilà un mois qu’elle est rentrée en 6ème, trois semaines qu’elle a débuté sa cure d’antibiotiques en intraveineuse.
Il a fallu réorganiser nos journées de soin pour coller au mieux à celles du collège.
Pas simple du tout.
Nous formons maintenant un duo redoutable et efficace, c’est un atout de taille et un gain de temps précieux, mais Zélie est surtout une petite guerrière experte de sa mucoviscidose.
J’aime tellement quand elle vient chercher ma main, qu’elle la pose délicatement sur son thorax pour me faire ressentir ces drôles de vibrations. Alors, tout en gardant ses yeux fermés pour mieux s’écouter, elle force l’air à s’engouffrer à l’endroit exact où le mucus lui barre le passage, une évidence pour mieux respirer.
Elle court, elle bouge, elle s’essouffle… Bref, elle met son souffle à rude épreuve chaque jour car il n’est pas question que le mucus s’endorme en elle. Le forcer à bouger encore et toujours est vital. Zélie le sait.
Elle reconnaît aussi que tous les exercices de mobilité qu’elle pratique l’aident à se sentir « plus libre dans son thorax » comme elle l’aime le dire.
Les gens lui trouvent bonne mine, mais ceux qui la connaissent disent que son corps paraît plus solide car plus dense et plus musclé.
Je trouve aussi. Quelle fierté !
Allez Zélie, on continue comme ça. GO ! Tu es sur la bonne voie.
SESAME
OUVRE-TOI !
Nous étions plus de 37000 personnes à signer cette pétition. On s'est battu, on y a cru et on a bien fait!
Grâce à la mobilisation des associations Vaincre la Mucoviscidose et Association Grégory Lemarchal, la négociation du prix du Kaftrio a enfin abouti, les portes du placard du labo vont pouvoir s'ouvrir pour les 3000 patients éligibles de plus de 12 ans. C'est une merveilleuse nouvelle, une formidable avancée!
Zélie a 10 ans, il faudra donc attendre encore un peu. C'est si loin et si proche à la fois. Je me refais le film de sa petite vie en boucle tout en sachant avec certitude que le soulagement est là, au bout du chemin.
Ce n'est pas si simple de se préparer à ce miracle qui va débouler un jour dans nos vies. Tant de sentiments se mélangent: une joie immense d'abord, une satisfaction de s'être battu jusque là avec une rage sans limite, une peur inévitable d'être déçue...
C'est bien compliqué de croire en ce bonheur là, mais on a encore un peu de temps pour s'y préparer. De toutes façons nous sommes prêts.
En attendant, le combat continue.
Allez GO ma Zélie, le Kaftrio c'est pour bientôt !!
TIC TAC TIC TAC...
On l'attend ce médicament révolutionnaire, celui qui a comme pouvoir de reléguer la maladie au second plan.
Parce que depuis que Zélie est née, c'est la muco qui rythme sa vie, et donc la nôtre. L'école, les loisirs, la vie sociale... passent après la santé. Aérosols, kiné et sport au quotidien, nutrition nocturne, cures intraveineuses régulières ... Le Kaftrio va l'aider c'est certain. Il ne la guérira pas mais il allègera son quotidien en augmentant sa qualité de vie.
Cette belle promesse est là, toute prête, dans le placard du laboratoire. Mais les portes sont fermées à double tour, pas question d'y toucher. Il faut d'abord que l'état français et le labo se mettent d'accord sur le prix. C'est tout? C'est tout. Et ça fait un an que ça dure!
Aux USA, le kaftrio est accessible dès 6 ans, dans certains pays européens à partir de 12 ans. En Suisse par exemple, il suffit simplement d'avoir moins de 100% de capacité respiratoire.
Et en France? Il est dans le placard.
Pendant ce temps là, les patients essaient de survivre comme ils peuvent.
Les associations de lutte contre la mucoviscidose sont au taquet pour rendre accessible ce fameux Kaftrio à 5000 patients français.
Je suis particulièrement émue par tout ce remue ménage, mais franchement l'attente a assez duré.
Vous aussi vous trouvez cette situation honteuse? Alors prenez 2 minutes et SIGNEZ: kaftriomaintenant.vaincrelamuco.org
Allez GO le labo, donne nous le Kaftrio !!
60%
Elle peut bien aller se rhabiller Aya Nakamura avec ses 40% !!
Déjà mardi soir Zélie nous a ramené son bulletin scolaire qui, en toute objectivité (hum...) était particulièrement beau.
Evidemment ça fait plaisir, mais c'était sans compter sur le bulletin médical du lendemain, ou plus exactement la fiche d'efr indiquant ses superbes scores sur sa capacité respiratoire.
61,4% !!!! Ben oui Zélie, il y a de quoi être retournée !!
Ce résultat exceptionnel marque la sortie franche de la zone rouge, celle qui angoisse, celle qui pèse, celle qui nous force à nous surpasser pour avancer vers la Vie !!
Ca veut dire que nous sommes dans le vrai et que nous avons compris ce dont Zélie a besoin pour respirer.
61,4%, Aya de quoi être fiers !!
Quelle consécration! Rien n'est jamais acquis alors bien sûr on ne lâche rien. Hydratation max, mobilité, cardio, renforcement musculaire, ventilation, aérosols... L'entrainement continue plus que jamais mais avec moins de poids sur les épaules. Et ça, qu'est-ce que ça fait du bien !!!
Je lui avais déjà raconté ses deux premières années de vie en écrivant "un bisou sur ta peau salée", mais là c'est sûr il faut que je lui raconte comment elle en est arrivée là, à 61,4% !!
Allez Zélie fonce, c'est tout droit maintenant !!
Go !!!
A DEUX SINON RIEN
J'étais agacée depuis quelques jours au moment de la séance d'aérosol.
Je trouvais qu'il fonctionnait mal et je ne reconnaissais pas bien le bruit caractéristique de la belle inspiration dans le nébulliseur. Peut-être que je n'étais pas assez concentrée, ce qui m'arrive parfois, ou alors c'était ma brindille qui ne s'appliquait pas aussi bien qu' à l'accoutumée. Quand j'ai fini par me fâcher un peu, Zélie a d'abord accusé l'appareil de ne pas bien fonctionner.. Mouais.... Jusqu'à ce qu'elle m'avoue que ça lui chatouillait trop les bronches de bien inspirer.
Nous y étions...C'était donc ça! Elle ne voulait pas tousser et, pour se protéger, elle inspirait très superficiellement, mine de rien.
Voilà donc quel est l'intérêt pour moi de l'accompagner à bien faire son aérosol, aller chatouiller le mucus qui ne veut pas qu'on l'embête, parce que si on ne va pas le titiller, il va s'installer tranquillement dans les poumons de Zélie, boucher les bronches et les infecter. Et ça, il n'en est pas question !!
DES SOURIRES
Les séances de soin ne doivent jamais tourner au bras de fer., c’est une règle que je me suis naturellement imposée, une évidence.
Il y a des jours où tout se passe plutôt facilement, et puis il y a tous les autres. Ceux où Zélie est fatiguée, et ceux surtout où elle en a ras le bol. Ils sont nombreux ceux-là.
Mais comment lui en vouloir ? On lui vole tellement de temps !
Je rêverais de la prendre dans les bras et de lui glisser à l’oreille « tu as raison, on ne fait rien aujourd’hui ». Alors on sortirait de quoi faire un gâteau au chocolat ou un beau quatre quart. Et puis on se regarderait un bon film tous les cinq, emmitouflés dans nos plaids douillets.
Bien sûr que ces moments de détente existent, mais ils sont rares. Ils se méritent surtout, car ils ne sont possibles qu’une fois le travail terminé. Travail ? Ce mot vous choque ? C’est pourtant celui qui qualifie le mieux tous les exercices qu’elle doit exécuter avec application pour maintenir son état de santé.
Alors il faut adoucir le plus possible ces heures passées à faire tous ces aérosols, le drainage, le renforcement musculaire, les étirements , les massages et j’en passe. Ce n’est pas toujours facile de faire sourire ma brindille courageuse quand elle n’en peut plus, mais c’est ma mission de Maman. Chaque jour il faut trouver les mots qui réconfortent pour apaiser sa peine. A chaque séance il faut réinventer encore plus de douceur, celle qui guérit les peurs à défaut de guérir de a maladie. Celle qui cicatrise ce petit cœur écorché.
Oh moi aussi j’adorerais envoyer tout valser ! Seulement voilà, nous aimons trop la vie pour laisser la muco prendre de l’avance, alors c’est tous les jours qu’il faut imposer des limites à cette saleté.
Mais quand je regarde Zélie se donner à fond avec son exigence (qui, croyez moi, a le curseur plus élevé que la mienne) et tellement de volonté, je suis si fière de ce qu’elle est qu’il n’y a pas de mot assez fort pour décrire cette émotion.
Allez GO ma Zélie, on ne lâche rien !!!
